Miocardiopatía dilatada en el niño / Dilated cardiomyopathy in children

Las miocardiopatías (MC) son enfermedades del músculo cardíaco infrecuentes, con una incidencia anual de 1.1-1.2 casos por 100.000 niños. La miocardiopatía dilatada (MCD) es la principal forma, se caracteriza por dilatación ventricular y disfunción sistólica, y es causa importante de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). Las etiologías en niños son múltiples, siendo idiopáticas en el 50%-70%. En la evaluación de un niño con MCD es fundamental descartar causas secundarias potencialmente reversibles. El ecocardiograma es la principal herramienta diagnóstica: permite establecer el fenoti po cardíaco, grado de compromiso funcional, y la evolución y respuesta al tratamiento médico. El pronóstico es limitado, siendo mejor en pacientes menores a 1 año al momento de presentación, post miocarditis, o con menor grado de disfunción sistólica ventricular. En los primeros 2 años post presentación alrededor de 20% tienen normalización de la función ventricular; 40%-50% fallece o requiere un trasplante cardíaco (TC) en los primeros 5 años. El tratamiento médico se basa en recomendaciones de adultos, siendo la evidencia pediátrica muy limitada. El TC es la terapia definitiva en pacientes con ICC terminal, con excelentes resultados a corto y mediano plazo. Una proporción importante de pacientes requiere estabilización en lista de espera, incluyendo asistencia mecánica circulatoria como puente a trasplante. El objetivo de este artículo es actualizar la información dis ponible en etiología, mecanismos fisiopatológicos, factores pronósticos, y tratamiento de la MCD en niños.

Pediatric cardiomyopathies are infrequent diseases of the cardiac muscle, with an annual inciden ce of 1.1 to 1.2 per 100,000 children. Dilated cardiomyopathy (DCM) is the predominant form, characterized by ventricular dilatation and systolic dysfunction. Etiologies are multiple, with at least 50%-70% of cases being idiopathic. When assessing a child with DCM, secondary potentially reversible causes must be ruled out. The main diagnostic tool is the echocardiogram which allows the identification of cardiac phenotype, to establish the degree of functional compromise, and res ponse to medical therapy. Prognosis is limited but more favorable in infants younger than 1 year at the onset, post myocarditis, or with a lesser degree of ventricular dysfunction. At least 20% of patients may recover ventricular function in the first 2 years after the onset and 40%-50% may die or need heart transplant in the first 5 years. Medical therapy is mainly based on adult experience with limited scientific evidence in children. Heart transplant is the therapy of choice in patients with end-stage disease, with excellent short- and medium-term survival. A significant proportion of patients may require stabilization on the waiting list, including the use of mechanical circulatory support as a bridge to transplantation. The purpose of this revision is to update the available infor mation on etiology, physiopathological mechanisms, prognostic factors, and management of DCM in children.

YAP activation promotes the transdifferentiation of cardiac fibroblasts to myofibroblasts in matrix remodeling of dilated cardiomyopathy

Yes-associated protein (YAP) is an important regulator of cellular proliferation and transdifferentiation. However, little is known about the mechanisms underlying myofibroblast transdifferentiation in dilated cardiomyopathy (DCM). We investigated the role of YAP in the pathological process of cardiac matrix remodeling. A classic model of DCM was established in BALB/c mice by immunization with porcine cardiac myosin. Cardiac fibroblasts were isolated from neonatal Sprague-Dawley rats by density gradient centrifugation. The expression levels of α-smooth muscle actin (α-SMA) and collagen volume fraction (CVF) were significantly increased in DCM mice. Angiotensin II (Ang II)-mediated YAP activation promoted the proliferation and transdifferentiation of neonatal rat cardiac fibroblasts, and this effect was significantly suppressed in the shRNA YAP + Ang II group compared with the shRNA Control + Ang II group in vitro (2.98±0.34 ×105 vs 5.52±0.82 ×105, P<0.01). Inhibition of endogenous Ang II-stimulated YAP improved the cardiac function by targeting myofibroblast transdifferentiation to attenuate matrix remodeling in vivo. In the valsartan group, left ventricular ejection fraction and fractional shortening were significantly increased compared with the DCM group (52.72±5.51% vs 44.46±3.01%, P<0.05; 34.84±3.85% vs 26.65±3.12%, P<0.01). Our study demonstrated that YAP was a regulator of cardiac myofibroblast differentiation, and regulation of YAP signaling pathway contributed to improve cardiac function of DCM mice, possibly in part by decreasing myofibroblast transdifferentiation to inhibit matrix remodeling.

Miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardíaca grave: Puesta al día para el médico pediatra / Dilated cardiomyopathy and severe heart failure: An update for pediatricians

La miocardiopatía dilatada es la principal causa de insuficiencia cardíaca que lleva a trasplante cardíaco. Su pronóstico es variable y depende de la etiología, la edad de presentación y el grado de insuficiencia cardíaca. El manejo está orientado a minimizar los síntomas y evitar la progresión de la enfermedad; se requiere de una evaluación integral en la pesquisa de comorbilidades y prevención de complicaciones que permitan mejorar la condición general de estos niños y atenuar su pronóstico. A continuación, se realiza una revisión orientada al manejo multidisciplinario que el pediatra debería considerar a la hora de enfrentarse a este tipo de pacientes.

Dilated cardiomyopathy is the main cause of heart failure leading to heart transplant. Its prognosis is variable and depends on the etiology, the patient's age at onset, and the severity. The management of dilated cardiomyopathy is aimed at minimizing symptoms and preventing disease progression; it requires a comprehensive screening for comorbidities and the prevention of complications to improve the overall status of these children and mitigate their prognosis. Here we present a review oriented at the multidisciplinary management that pediatricians should consider when seeing these patients.

Avaliação do estado nutricional de pacientes com cardiomiopatia dilatada internados em Unidade de Terapia Intensiva de um hospital especializado / Evaluation of the nutritional status of patients with dilated cardiomyopathy admitted to the Intensive Care Unit of a specialized hospital

Objetivo: Avaliar o estado nutricional de pacientes com cardiomiopatia dilatada internados em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) clínica de adultos de hospital especializado. Método: Pesquisa prospectiva e observacional, com avaliação subjetiva global (ASG), antropométrica (índice de massa corporal -IMC, prega cutânea tricipital -PCT, circunferência do braço -CB- e circunferência muscular do braço -CMB), bioquímica (proteínas totais, albumina, linfócitos, hemoglobina (Hb), lipídeos e BNP), impedância bioelétrica (IB) e desfechos obtidos. Foram aplicados testes t de Student, correlação de Pearson e Análise de Variância, adotando-se como significante p≤0,05. Resultados: Foram acompanhados 24 pacientes com miocardiopatia dilatada internados na UTI clínica de adultos, com idade média de 48,25±18,05 anos, sendo 62,5% (n=15) homens e 37,5% (n=9) idosos. Os valores de ângulo de fase (AF) variaram de 2,2 a 9,2º, com média de 5,33±1,66º, e verificou-se correlação estatística entre os valores reduzidos de AF e albumina (p=0,018). Em 41,7% da amostra (n=10), o valor do AF foi ≤ ao ponto de corte estipulado de 4,5º, esses com idade média de 46,3±19,26 anos, 50% homens e 40% idosos. Com base na ASG, 60% estavam desnutridos, por meio do IMC, 40% apresentavam baixo peso, e em relação a CB, CMB e PCT, 90%, 70% e 60%, respectivamente, estavam desnutridos. Com base nas dosagens, 80% estavam anêmicos, 100% apresentam hipoalbuminemia e 90% diminuição de colesterol total, sendo que desses, 60% foram a óbito. Conclusão: Pacientes estudados apresentaram desnutrição quando avaliados por ASG e medidas antropométricas, exceto IMC, principalmente naqueles com AF menor. Foi possível associarmos os valores reduzidos de AF ao pior estado nutricional, e não houve significância estatística entre AF e mortalidade e entre AF e demais variáveis, provavelmente devido ao número reduzido de pacientes que compunham a amostra.(AU)

Objective: To evaluate the nutritional status of patients with dilated cardiomyopathy admitted to an Intensive Care Unit (ICU) of a specialized hospital. Methods: Prospective and observational research, with global subjective assessment (SGA), anthropometric (body mass index - BMI, tricipital cutaneous fold - PCT, arm circumference - CB and arm muscle circumference - CMB), biochemistry (total proteins, Albumin, lymphocytes, hemoglobin (Hb), lipids and BNP), Bioelectrical Impedance (BI) and outcomes. Student's t-tests, Pearson's correlation and Variance Analysis were applied, with a significance level of p≤0.05. Results: Twenty-four patients with dilated cardiomyopathy were hospitalized in the adult clinical ICU, with a mean age of 48.25±18.05 years, 62.5% (n=15) men and 37.5% (n=9). Phase angle (PA) values ranged from 2.2 to 9.2º, with an average of 5.33±1.66º, and a statistical correlation was observed between the reduced values of PA and albumin (p=0.018). In 41.7% of the sample (n=10), the PA value was ≤ 4.5 s, with a mean age of 46.3±19.26 years, 50% men and 40% elderly. On the basis of SGA, 60% were malnourished, 40% were under weight, and 90%, 70% and 60%, respectively, weremalnourished. Based on the dosages, 80% wereanemic, 100% presented hypoalbuminemia and 90% decreased total cholesterol, of which, 60% died. Conclusion: Patients studied presented malnutrition when evaluated by ASG and anthropometric measurements, except for BMI, especially in those with lower PA. It was possible to associate the reduced values of PA to the worst nutritional status, and there was no statistical significance between PA and mortality and between PA and other variables, probably due to the small number of patients that composed the sample.(AU)

Speckle Tracking and Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy / Rastreamento de Pontilhados e Cardiomiopatia Amiloidótica por Mutação da Transtirretina

Abstract Background: Amyloidosis is a disease caused by deposits of insoluble fibrils in extracellular spaces. The most common type of familial amyloidosis is mediated by mutation of transthyretin, especially Val30Met. Symptoms and ejection fraction decrease may occur in cardiac amyloidosis only in case of poor prognosis. Myocardial strain detected by two-dimensional speckle tracking echocardiography can indicate changes in myocardial function at early stages of the disease. Objective: To determine the accuracy of left ventricular longitudinal strain by two-dimensional speckle tracking echocardiography in patients with familial amyloidosis caused by Val30Met transthyretin mutation. Methods: Eighteen consecutive patients, carriers of transthyretin mutation, were evaluated by two-dimensional speckle tracking echocardiography, by which myocardial strain curves were obtained, following the American Society of Echocardiography recommendations. Results: Patients were divided into three groups: 1- Val30Met with cardiac amyloidosis; 2-Val30Met with extracardiac amyloidosis; 3 - Val30Met without evidence of disease. As the three groups were compared by the Mann-Whitney test, we found a statistically significant difference between groups 1 and 2 in the mean longitudinal tension (p=0.01), mean basal longitudinal strain (p=0.014); in mean longitudinal tension and mean longitudinal strain between groups 1 and 3 (p=0.005); and in the ratio of longitudinal strain of apical septum segment to longitudinal strain of basal septum (p=0.041) between groups 2 and 3. Conclusion: Left ventricular longitudinal strain detected by two-dimensional speckle tracking echocardiography is able to diagnose left ventricular dysfunction in early stages of familial amyloidosis caused by transthyretin Val30Met mutation.

Resumo Fundamento: A amiloidose é uma doença de depósito de fibrilas insolúveis nos espaços intercelulares. A forma mais comum de amiloidose familiar é mediada por mutação da transtirretina, sendo a Val30Met a mutação mais frequente. A amiloidose cardíaca só causa sintomas e queda da fração de ejeção em fases tardias quando o prognóstico é pobre. A deformação miocárdica obtida com speckle tracking bidimensional pode detectar alterações da função miocárdica em estágios precoces da doença. Objetivos: Determinar a acurácia da deformação longitudinal do ventrículo esquerdo obtida com speckle tracking bidimensional em um grupo de pacientes com amiloidose familial por mutação da transtirretina Val30Met. Métodos: Foram examinados 18 pacientes consecutivos com a mutação da transtirretina com speckle tracking bidimensional obtendo curvas de deformação miocárdica segundo normas da American Society of Echocardiography. Resultados: Os pacientes foram divididos em três grupos: 1- Val30Met com amiloidose cardíaca; 2- Val30Met com amiloidose extra-cardíaca; 3- Val30Met sem doença aparente. Ao compararmos os três grupos com o teste de Mann-Whitney encontramos diferença estatística significativa entre os grupos 1 e 2 na tensão longitudinal média (p=0,01), deformação longitudinal basal média (p=0,014); entre os grupos 1 e 3 na tensão longitudinal média (p=0,005), deformação longitudinal média (p=0,002); entre os grupos 2 e 3 na relação de deformação longitudinal do septo apical/deformação longitudinal do septo basal (p=0,041). Conclusão: A deformação longitudinal do ventrículo esquerdo obtida com speckle tracking bidimensional é capaz de diagnosticar disfunção do ventrículo esquerdo em fases precoces da amiloidose familial por mutação Val30Met da transtirretina.

Ablação com mapeamento eletroanatômico de taquicardia ventricular recorrente refratária a terapia medicamentosa na cardiomiopatia dilatada isquêmica em portador de cardiodesfibrilador multissítio / Ablation with electroanatomic mapping of refractory recurrent ventricular tachycardia to drug therapy in ischemic dilated cardiomyopathy in patients carrying a multisite cardiac defibrillator

As arritmias ventriculares em portadores de cardiomiopatia isquêmica estão diretamente relacionadas ao aumento da morbimortalidade, sendo sua recorrência associada a pior prognóstico. A despeito da otimização do tratamento medicamentoso, muitos são os pacientes refratários, e, nesse contexto, a ablação por adiofrequência torna-se uma importante alternativa terapêutica diante da refratariedade ao tratamento convencional. O mapeamento eletroanatômico permite visualização das áreas de fibrose e dos istmos de condução, aumentando as taxas de sucesso desse procedimento

Ventricular arrhythmias in ischemic cardiomyopathy patients are directly related to increased morbidity and mortality, and recurrence is associated to a worse prognosis. Despite the optimization of drug therapy, many patients are refractory to conventional therapy and in this context, radiofrequency ablation becomes an important therapeutic alternative. Electroanatomic mapping allows the visualization of fibrosis and isthmus conduction areas, increasing the success rates of this procedure

Functional Class in Children with Idiopathic Dilated Cardiomyopathy. A pilot Study / Classe Funcional em Crianças Portadoras de Miocardiopatia Dilatada Idiopática. Estudo Piloto

Abstract Background: Idiopathic dilated cardiomyopathy (IDCM), most common cardiac cause of pediatric deaths, mortality descriptor: a low left ventricular ejection fraction (LVEF) and low functional capacity (FC). FC is never self reported by children. Objective: The aims of this study were (i) To evaluate whether functional classifications according to the children, parents and medical staff were associated. (iv) To evaluate whether there was correlation between VO2 max and Weber's classification. Method: Prepubertal children with IDCM and HF (by previous IDCM and preserved LVEF) were selected, evaluated and compared. All children were assessed by testing, CPET and functional class classification. Results: Chi-square test showed association between a CFm and CFp (1, n = 31) = 20.6; p = 0.002. There was no significant association between CFp and CFc (1, n = 31) = 6.7; p = 0.4. CFm and CFc were not associated as well (1, n = 31) = 1.7; p = 0.8. Weber's classification was associated to CFm (1, n = 19) = 11.8; p = 0.003, to CFp (1, n = 19) = 20.4; p = 0.0001and CFc (1, n = 19) = 6.4; p = 0.04). Conclusion: Drawing were helpful for children's self NYHA classification, which were associated to Weber's stratification.

Resumo Fundamento: A cardiomiopatia dilatada idiopática (CMDid) possui poucos preditores de mortalidade descritos: a baixa fração de ejeção de ventrículo esquerdo (FEVE) e a baixa capacidade funcional, sendo esta subjetiva. Objetivo: Os objetivos desse estudo foram (i) Avaliar se as classes funcionais propostas pela NYHA, modificada para crianças, estiveram associadas entre a percepção médica (CFm), dos pais ou representantes (CFp) e das próprias crianças avaliadas (CFc). (ii) Avaliar se houve correlação entre VO2 max e a classificação proposta por Weber. Método: Crianças com CMDid e com IC por CMDid prévia com FEVE preservada, na fase pré-puberdade foram selecionadas submetidas a avaliações de ergoespirometria e classificação da classe funcional. As crianças utilizaram uma representação gráfica para se intitular quanto à classe funcional. Resultado: O teste Chi-quadrado mostrou que houve associação ente a CFm e CFp (1, n = 31) = 20,6; p = 0,002. Não houve associação significativa entre CFp e CFc (1, n = 31) = 6,7; p = 0,4. As CF segundo médico e CFc não foram, tampouco, associadas (1, n = 31) = 1,7; p = 0,8. A classificação de Weber foi significativamente associada às três classes funcionais (classificação de Weber e CFm (1, n = 19) = 11,8; p = 0,003; classificação de Weber e CFp (1, n = 19) = 20,4; p = 0,0001; classificação de Weber e CFc (1, n = 19) = 6.4; p = 0.04.). Conclusão: A representação gráfica serviu para que as crianças pudessem se classificar segundo a NYHA, que se demonstrou associada com a estratificação de Weber.

Left Atrial Function in Patients with Chronic Chagasic Cardiomyopathy / Função Atrial Esquerda em Pacientes com Miocardiopatia Chagásica Crônica

Chagas disease is a cause of dilated cardiomyopathy, and information about left atrial (LA) function in this disease still lacks.

A doença de Chagas é uma causa de miocardiopatia dilatada, sendo ainda pouco conhecida a função do átrio esquerdo (AE) nessa doença.

Left Atrial Volume Determinants in Patients with Non-Ischemic Dilated Cardiomyopathy / Determinantes do Volume do Átrio Esquerdo em Pacientes com Cardiomiopatia Dilatada Não Isquêmica

Left atrial volume (LAV) is a predictor of prognosis in patients with heart failure.

O Volume do Átrio Esquerdo (VAE) é preditor prognóstico em pacientes com insuficiência cardíaca.

Ivabradine Improves Heart Rate Variability in Patients with Nonischemic Dilated Cardiomyopathy / Ivabradina Melhora a Variabilidade da Frequência Cardíaca em Pacientes com Cardiomiopatia Dilatada Não Isquêmica

Background: Ivabradine is a novel specific heart rate (HR)-lowering agent that improves event-free survival in patients with heart failure (HF). Objectives: We aimed to evaluate the effect of ivabradine on time domain indices of heart rate variability (HRV) in patients with HF. Methods: Forty-eight patients with compensated HF of nonischemic origin were included. Ivabradine treatment was initiated according to the latest HF guidelines. For HRV analysis, 24-h Holter recording was obtained from each patient before and after 8 weeks of treatment with ivabradine. Results: The mean RR interval, standard deviation of all normal to normal RR intervals (SDNN), the standard deviation of 5-min mean RR intervals (SDANN), the mean of the standard deviation of all normal-to-normal RR intervals for all 5-min segments (SDNN index), the percentage of successive normal RR intervals exceeding 50 ms (pNN50), and the square root of the mean of the squares of the differences between successive normal to normal RR intervals (RMSSD) were low at baseline before treatment with ivabradine. After 8 weeks of treatment with ivabradine, the mean HR (83.6 ± 8.0 and 64.6 ± 5.8, p < 0.0001), mean RR interval (713 ± 74 and 943 ± 101 ms, p < 0.0001), SDNN (56.2 ± 15.7 and 87.9 ± 19.4 ms, p < 0.0001), SDANN (49.5 ± 14.7 and 76.4 ± 19.5 ms, p < 0.0001), SDNN index (24.7 ± 8.8 and 38.3 ± 13.1 ms, p < 0.0001), pNN50 (2.4 ± 1.6 and 3.2 ± 2.2 %, p < 0.0001), and RMSSD (13.5 ± 4.6 and 17.8 ± 5.4 ms, p < 0.0001) substantially improved, which sustained during both when awake and while asleep. Conclusion: Our findings suggest that treatment with ivabradine improves HRV in nonischemic patients with HF. .

Fundamento: A ivabradina é um novo agente redutor específico da frequência cardíaca (FC) que melhora a sobrevida livre de eventos de pacientes com insuficiência cardíaca (IC). Objetivo: Avaliar o efeito da ivabradina nos índices temporais da variabilidade da frequência cardíaca (VFC) em pacientes com IC. Métodos: Quarenta e oito pacientes com IC compensada de etiologia não-isquêmica foram incluídos no estudo. O tratamento com ivabradina foi iniciado de acordo com as recomendações mais recentes para a IC. O Holter de 24 horas foi utilizado para analisar os índices da VFC em cada paciente antes e após 8 semanas de tratamento com ivabradina. Resultados: Todos os índices da VFC, o intervalo RR médio, o desvio padrão de todos os intervalos RR normais (DPNN), o desvio padrão de intervalos RR médios de 5 minutos (DPNNM), a média do desvio padrão de todos os intervalos RR normais para todos os segmentos de 5 minutos (índice DPNN), porcentagem de intervalos RR normais sucessivos superiores a 50 milissegundos (pNN50), e a raiz quadrada da média dos quadrados das diferenças entre intervalos RR sucessivos (RMQQD) apresentaram redução no ínicio do estudo, antes do tratamento com ivabradina. Após 8 semanas de tratamento com ivabradina, as médias das FC (83,6 ± 8,0 e 64,6 ± 5,8, p < 0,0001) e todos os índices da VFC, médias dos intervalos RR (713 ± 74 e 943 ± 101 ms, p < 0,0001), DPNN (56,2 ± 15,7 e 87,9 ± 19,4 ms, p < 0,0001), DPNNM (49,5 ± 14,7 e 76,4 ± 19,5 ms, p < 0,0001), índice DPNN (24,7 ± 8,8 e 38,3 ± 13,1 ms, p < 0,0001), pNN50 (2,4 ± 1,6 e 3,2 ± 2,2%, p < 0,0001) e RMQQD (13,5 ± 4,6 e 17,8 ± 5,4 ms , p < 0,0001), foram substancialmente melhorados, e permaneceram nestas ...

Direct intramyocardial transthoracic transplantation of bone marrow mononuclear cells for non-ischemic dilated cardiomyopathy: INTRACELL, a prospective randomized controlled trial / Ensaio clínico prospectivo randomizado sobre terapia com células mononucleares da medula óssea para cardiomiopatia dilatada idiopática: INTRACELL

Objective: We tested the hypothesis that direct intramyocardial injection of bone marrow mononuclear cells in patients with non-ischemic dilated cardiomyopathy can improve left ventricular function and physical capacity. Methods: Thirty non-ischemic dilated cardiomyopathy patients with left ventricular ejection fraction <35% were randomized at a 1:2 ratio into two groups, control and treated. The bone marrow mononuclear cells group received 1.06±108 bone marrow mononuclear cells through mini-thoracotomy. There was no intervention in the control group. Assessment was carried out through clinical evaluations as well as a 6-min walk test, nuclear magnectic resonance imaging and echocardiogram. Results: The bone marrow mononuclear cells group showed a trend toward left ventricular ejection fraction improvement, with magnectic resonance imaging - at 3 months, showing an increase from 27.80±6.86% to 30.13±9.06% (P=0.08) and returning to baseline at 9 months (28.78%, P=0.77). Magnectic resonance imaging showed no changes in left ventricular ejection fraction during follow-up of the control group (28.00±4.32%, 27.42±7.41%, and 29.57±4.50%). Echocardiogram showed left ventricular ejection fraction improved in the bone marrow mononuclear cells group at 3 months, 25.09±3.98 to 30.94±9.16 (P=0.01), and one year, 30.07±7.25% (P=0.001). The control group showed no change (26.1±4.4 vs 26.5±4.7 and 30.2±7.39%, P=0.25 and 0.10, respectively). Bone marrow mononuclear cells group showed improvement in New York Heart Association functional class, from 3.40±0.50 to 2.41±0.79 (P=0.002); patients in the control group showed no change (3.37±0.51 to 2.71±0.95; P=0.17). Six-minute walk test improved in the bone marrow mononuclear cells group (348.00±93.51m at baseline to 370.41±91.56m at 12 months, P=0.66) and there was a non-significant decline in the control group ...

Objetivo: Testamos a hipótese de que a injeção intramiocárdica direta de células mononucleares de medula óssea em pacientes portadores de cardiomiopatia dilatada não-isquêmica pode melhorar a função ventricular e a capacidade física. Métodos: Trinta pacientes com cardiomiopatia dilatada não isquêmica e fração de ejeção 35% foram randomizados na razão 1:2 em grupos controle e tratado. Grupo células mononucleares de medula óssea recebeu 1,06 ± 108 células mononucleares de medula óssea por mini-toracotomia. Grupo controle não recebeu intervenção. Avaliação foi feita clinicamente e por teste de caminhada 6 minutos (T6m), ressonância magnética e ecocardiogramas. Resultados: Grupo células mononucleares de medula óssea mostrou tendência de melhora da Fração de ejeção - ressonância magnética aos 3 meses, 27,80±6,86% para 30,13±9,06% (P=0,08), retornando ao basal aos 9 meses (28,78%, P=0,77). Grupo controle não apresentou variação (28,00±4,32%; 27,42±7,41% e 29,57±4,50%). Ecocardiogramas - fração de ejeção melhorou no grupo células mononucleares de medula óssea aos 3 meses: 25,09±3,98 para 30,94±9,16 (P=0,01) e aos 12 meses (30,07±7,25%, P=0,001), enquanto o controle não variou: 26,1±4,4 vs. 26,5±4,7 e 30,2±7,39%, P=0,25 e 0,10, respectivamente). Células mononucleares de medula óssea melhorou classe funcional New York Heart Association: 3,40±0.50 para 2,41±0,79 (P=0,002); controles não mudaram (3,37±0,51 para 2,71±0,95; P=0,17). T6m melhorou no grupo células mononucleares de medula óssea (348,00±93,51 m inicial para 370,41±91,56 m aos 12 m, P=0,66) e declinou sem significância no ...

Cardiomyopathy induced by artificial cardiac pacing: myth or reality sustained by evidence? / Miocardiopatia dilatada induzida por estimulação cardíaca artificial: mito ou realidade sustentada pelas evidências?

Implantable cardiac pacing systems are a safe and effective treatment for symptomatic irreversible bradycardia. Under the proper indications, cardiac pacing might bring significant clinical benefit. Evidences from literature state that the action of the artificial pacing system, mainly when the ventricular lead is located at the apex of the right ventricle, produces negative effects to cardiac structure (remodeling, dilatation) and function (dissinchrony). Patients with previously compromised left ventricular function would benefit the least with conventional right ventricle apical pacing, and are exposed to the risk of developing higher incidence of morbidity and mortality for heart failure. However, after almost 6 decades of cardiac pacing, just a reduced portion of patients in general would develop these alterations. In this context, there are not completely clear some issues related to cardiac pacing and the development of this cardiomyopathy. Causality relationships among QRS widening with a left bundle branch block morphology, contractility alterations within the left ventricle, and certain substrates or clinical (previous systolic dysfunction, structural heart disease, time from implant) or electrical conditions (QRS duration, percentage of ventricular stimulation) are still subjecte of debate. This review analyses contemporary data regarding this new entity, and discusses alternatives of how to use cardiac pacing in this context, emphasizing cardiac resynchronization therapy.

A estimulação cardíaca artificial (ECA) é o tratamento mais seguro e eficaz para a bradicardia sintomática irreversível. Nas indicações propícias, pode trazer grande benefício clínico. Contudo, as evidências mostram que a ação da ECA geraria, em alguns casos, efeitos deletérios à estrutura e fisiologia cardíacas. Este potencial efeito negativo da ECA convencional poderia ser mais acentuado principalmente em pacientes com comprometimento prévio da função ventricular esquerda e, sobretudo, quando o eletrodo é colocado em posição apical do ventrículo direito (VD). Intrigante é, contudo, que após quase 6 décadas de ECA do VD, apenas uma reduzida parcela de pacientes apresenta esta condição clinicamente manifesta. Os determinantes do surgimento ou não da cardiopatia por ECA não estão totalmente esclarecidos. Ainda é motivo de debate a existência de uma relação de causalidade entre o padrão de BRE artificial secundário à ativação antifisiológica ventricular, alterações da dinâmica contrátil ventricular, e condições clínicas (disfunção sistólica prévia, cardiopatia estrutural preexistente, tempo desde o implante) ou elétricas (duração do intervalo QRS, dose percentual de estimulação ventricular). Esta revisão aborda dados contemporâneos sobre esta nova entidade e discute alternativas de como utilizar a ECA neste contexto, com ênfase na terapia de ressincronização cardíaca.

Sequential functional analysis of left ventricle from 2D-echocardiography images.

The sequential changes in shape of left ventricle (LV), which are the result of cellular interactions and their levels of organizational complexity, in its long axis view during one cardiac cycle are obtained. The changes are presented in terms of shape descriptors by processing of images obtained from a normal subject and two patients with dilated left ventricular cardio-myopathy. These images are processed, frame by frame, by a semi-automatic algorithm developed by MATLAB. This is consisting of gray scale conversion, the LV contour extraction by application of median and SRAD filters, and morphological operations. By filling the identified region with pixels and number of pixels along its contour the area and perimeter are calculated, respectively. From these the changes in LV volume and shape index are calculated. Based on these the stroke volume (SV) and ejection fraction (EF) are calculated. The changes in LV area, perimeter, volume and shape index in cardiac patients are less than that of normal subject. The calculated SV and EF of normal subject are within the range as obtained by various imaging procedures.

El trasplante intracoronario de células mononucleares de médula ósea se asocia a mejoría la función ventricular izquierda, en pacientes con cardiopatía dilatada de diferente etiología: Proyecto INNOVA Chile N°205-4350 / Autologous bone marrow cell transplantation improves ejection fraction in patients with dilated cardiomyopathy of diverse etiologies: Proyecto innova chile n° 205-4350

Introducción: Estudios recientes indican que el trasplante intracoronario de células mononucleares de médula ósea (BMCs) autólogas, mejoran la fracción de eyección (FEVI) y otros marcadores clínicos en pacientes con insuficiencia cardíaca (IC). Objetivo: Evaluar la seguridad y eficacia de la administración intracoronaria de BMCs autólogas, en pacientes con insuficiencia cardíaca (IC) en fase dilatada, de diferente etiología y en óptimas condiciones de tratamiento médico. Método: De 23 pacientes consecutivos que cumplieron con los criterios de inclusión, 12 fueron asignados a trasplante intracoronario de BMCs autólogas, recibiendo una dosis media de 8.19+/-4.43 x 10(6) células CD34+ (Grupo trasplantado). Los pacientes restantes sólo recibieron terapia estándar (Grupo control). Todos los pacientes fueron evaluados mediante Electrocardiograma, Ecocardiografía, Holter ECG, RMN Cardíaca, Test de esfuerzo, Potenciales Ventriculares Tardíos, Variabilidad de Frecuencia Cardíaca y evaluación clínica a los 0, 3, 6 y 12 meses. La capacidad funcional (CF) fue evaluada clínicamente y por cuestionarios de calidad de vida. Elanálisis estadístico fue realizado mediante Test Anova, y test de Bonferroni. Resultados: El grupo trasplantado presentó un aumento significativo de la FEVI a los 6 meses (26.75+/-4.85 vs 37.82+/-6.97 por ciento, p=0.001) mejoría que se mantuvo a los 12 meses (26.75+/-4.85 vs 37.27+/-7.51 por ciento, p=0.002). Hubo una mejora significativa de la CF en el grupo trasplantado a los 6 y 12 meses (p<0.001). No hubo cambios significativos en los volúmenes de ventrículo izquierdo, así como en las restantes variables estudiadas. En el grupo control no observamos cambios de estas variables. No hubo complicaciones en relación al trasplante de BMCs. Conclusión: En pacientes con IC severa y baja FEVI, el trasplante intracoronario de células BMCs au-tólogas, se asoció a una mejoría significativa de la FEVI y la CF, a los 6 y 12 meses. Adicionalmente, no observamos ...

Background: Recent studies indicate that intra-coronary delivery of autologous bone marrow mono-nuclear cells (BMCs) improves the ejection fraction (LVEF) and other clinical markers in patients with heart failure (HF). Aim: To evaluate the safety and efficacy of intraco-ronary delivery of autologous BMCs in patients with HF in dilated phase under optimal medical treatment. Method: Of 23 consecutive patients who met the inclusion criteria, 12 were assigned to autologous BMCs intracoronary transplantation, receiving a mean dose of 8.19+/-4.43 x 106 CD34+ cells (BMCs group). The remaining patients received only standard therapy (control group). All patients were evaluated by Electrocardiogram, Echocardiography, Holter Monitoring, Cardiac Magnetic Resonance Imaging, Stress Testing, Ventricular Late potetials, Heart Rate Variability, and regular clinical examination at baseline and at follow-up (3, 6 and 12 months). Repeated measures ANOVA and Bonferroni testing were used for statistic analysis. Results: The BMCs group presented a significant increase in EF at sixth months (26.75+/-4.85 vs. 37.82+/-6.97 per cent, p=0.001) and 12 months post-transplant (26.75+/-4.85 vs. 37.27+/-7.51 per cent, p=0.002). There was a significant improvement in functional (NYHA) in the transplanted group at 6 and 12 months (p<0.001). There were no significant changes concerning left ventricular volumes, heart rate variability and exercise stress testing. We observed no improvement of these variables in the control group. There were no complications related to the BMCs transplant. Conclusions: Intracoronary infusion of auto-logous BMCs, in addition to standard therapy, was associated with significant improvement of left ventricular function at 12 months in patients with HF. We observed no complications relative to the procedure.

Evolução clínica e capacidade funcional de pacientes com cardiomiopatia dilatada após quatro anos do transplante / Clinical and functional capacity of patients with dilated cardiomyopathy after four years of transplantation

OBJETIVO: Avaliar a evolução do paciente miocardiopata após transplante (Tx) cardíaco, analisando sua sobrevida, complicações trans e pós-operatórias e respostas cardiovasculares após cerca de quatro anos do procedimento cirúrgico. MÉTODOS: A pesquisa foi realizada no período de fevereiro a maio de 2011, com pacientes submetidos a Tx cardíaco no Hospital Dr. Carlos Alberto Studart Gomes - Hospital de Messejana (HDM). A amostra foi composta de todos os pacientes transplantados no ano de 2007 no referido hospital. Inicialmente, foi aplicada uma ficha de avaliação, coletando dados dos prontuários, sobre a evolução do paciente no período trans e pós-operatório até a alta hospitalar. Após a coleta dessas informações, os pacientes foram submetidos ao teste da caminhada dos seis minutos (TC6). Os valores encontrados na distância percorrida foram comparados aos valores de referência esperados para a população utilizando a equação de Enright e Sherrill. RESULTADOS: Do total de 24 pacientes que realizaram Tx cardíaco no HDM no ano de 2007, 14 foram avaliados e 10 excluídos do estudo. Com relação às complicações, no período transoperatório, a mais evidenciada foi a disfunção do ventrículo direito (64,3%) e, no pós-operatório, quadro de taquicardia (64,3%). Analisando o TC6 observou-se diminuição de 11,6% na distância percorrida quando comparada à distância estimada (486 ± 55 m, 550 ± 59 m, respectivamente). CONCLUSÃO: Os resultados obtidos neste estudo perante o TC6 evidenciam que as respostas cardiovasculares dos pacientes avaliados estão abaixo do estimado, contudo dentro da faixa de normalidade estabelecida.

OBJECTIVE: To evaluate patient with cardiomyopathy's progress after cardiac transplant, by analyzing his survival, complications and cardiovascular responses after nearly four years of surgery. METHODS: The survey was conducted from February to May 2011, with patients undergoing cardiac transplantation at Dr. Carlos Alberto Studart Gomes Hospital - Messejana Hospital (HDM). The sample consisted of all transplanted patients in 2007 in this hospital. Initially an evaluation form developed by the researchers, which was based on collected data from patients' medical records, was applied, about trans and postoperative period. After collecting these informations, patients underwent the six-minute walk test (6WT). The marks found in walking distance were compared with reference marks expected for this population by using Enright and Sherrill's equation. RESULTS: From all the 24 patients who underwent cardiac transplantation in HDM in 2007, 14 were evaluated and 10 were excluded. Regarding the complications, in the trans-operatory period, the most evident was the right ventricular dysfunction (64.3%) and tachycardia (64.3%) was more evident on the postoperative period. Analyzing the 6WT it was observed a decrease of 11.6% in walking distance when compared with the estimated distance (486 ± 55 m, 550 ± 59 m, respectively). CONCLUSION: Survival of heart transplant patients was equivalent to about 70%. The results of this study before the 6WT showed that patients' cardiovascular responses are below the estimated, nevertheless within the normal range established.

Deformação miocárdica pelo speckle tracking na cardiomiopatia dilatada grave / Myocardial deformation by speckle tracking in severe dilated cardiomyopathy

FUNDAMENTO: A alta e crescente prevalência de Cardiomiopatia Dilatada (CMD) representa sério problema de saúde pública. Novas tecnologias vêm sendo utilizadas objetivando diagnósticos mais sofisticados, que melhorem a abordagem terapêutica. Nesse cenário, o Speckle Tracking (STE) utiliza marcadores miocárdicos naturais para analisar a deformação sistólica do Ventrículo Esquerdo (VE). OBJETIVO: Mensurar o strain transmural longitudinal global (SG) do VE através do STE em pacientes com CMD grave, comparando os resultados com indivíduos normais e com parâmetros ecocardiográficos consagrados para análise da função sistólica do VE, validando o método nessa população. MÉTODOS: Foram estudados 71 pacientes com CMD grave, (53 ± 12a, 72% homens) e 20 controles (30 ± 8a, 45% homens). Foram obtidos os volumes e a FEVE pela ecocardiografia bi e tridimensional, parâmetros do Doppler, Doppler tecidual e o SG pelo STE. RESULTADOS: Comparados ao grupo controle, os volumes do VE foram maiores no grupo CMD; entretanto, a FEVE e velocidade de pico da onda E foram menores neste último. O índice de performance miocárdica foi maior entre os pacientes. As velocidades do miocárdio pelo Doppler tecidual (S', e', a') foram consideravelmente menores e a relação E/e' foi maior no grupo CMD. O SG apresentou-se diminuído no grupo CMD (-5,5% ± 2,3%), em relação aos controles (-14,0% ± 1,8%). CONCLUSÃO: No presente estudo, o SG foi significativamente menor nos pacientes com CMD grave, abrindo novas perspectivas para abordagens terapêuticas nessa população específica.

BACKGROUND: The high and increasing prevalence of Dilated Cardiomyopathy (DCM) represents a serious public health problem. New technologies are being used aiming at more accurate diagnoses in order to improve therapeutic approach. In this scenario, speckle tracking echocardiography (STE) uses natural myocardial markers to analyze the systolic deformation of the left ventricle (LV). OBJECTIVE: To measure the longitudinal transmural global strain (GS) of the LV through STE in patients with severe DCM, comparing the results with normal individuals and with echocardiographic parameters established for the analysis of LV systolic function, validating the method in this population. METHODS: We studied 71 patients with severe DCM (53 ± 12 years, 72% men) and 20 controls (30 ± 8 years, 45% men). We obtained LV volumes and ejection fraction by two and three-dimensional echocardiography, Doppler parameters, tissue Doppler and GS was obtained by STE. RESULTS: Compared to controls, LV volumes were higher in the DCM group; however, LVEF and peak velocity of E wave were lower in the latter. The myocardial performance index was higher among patients. Myocardial velocities at the tissue Doppler (S', e', a') were significantly lower and E/e' ratio was higher in the DCM group. The GS was decreased in the DCM group (-5.5% ± 2.3%) when compared to controls (-14.0% ± 1.8%). CONCLUSION: In this study, GS was significantly lower in patients with severe DCM, bringing new perspectives for therapeutic approaches in this specific population.

Comparação de parâmetros eletrofisiológicos das estimulações cardíacas endocárdicas septal e apical / Comparison of electrophysiological parameters of septal and apical endocardial cardiac stimulation

FUNDAMENTO: A estimulação endocárdica convencional do ventrículo direito (VD) ocasiona alargamento do QRS e dessincronização do miocárdio, comprometendo a função ventricular. Com a necessidade de estimulação menos deletéria, a estimulação septal do VD tem sido mais utilizada. Eventualmente têm sido relatados limiares mais altos e ondas R menores na estimulação septal. OBJETIVO: Comparar os parâmetros das estimulações apical e septal, intrapaciente, para verificar se existem diferenças que possam interferir na escolha do ponto de estimulação. MÉTODOS: Estudo prospectivo controlado. Foram incluídos 25 pacientes, com 67,2 ± 9 anos, 10 (40%) mulheres, com indicações de marca-passo por bradiarritmias. Etiologias foram degenerativa em nove (36%), coronariopatia em oito (32%), doença de Chagas em sete (28%), e valvopatia em um (4%) pacientes. Foram utilizados eletrodos de fixação ativa e avaliados os limiares de comando, impedância e onda R uni e bipolares no implante e após seis meses. RESULTADOS: A média aguda dos limiares de comando, ondas R e impedâncias unipolares/bipolares septais x apicais foram, respectivamente, 0,73x0,74V e 0,73x0,78V; 10x9,9 mV e 12,3x12,4 mV; 579x621 Ω e 611x629 Ω. Comparações entre parâmetros septais e apicais com teste t-pareado bicaudal demonstraram um P > 0,1. Após seis meses, a média dos limiares de comando, ondas R e Impedâncias unipolares/ bipolares septais x apicais foram, respectivamente, 0,5 x 0,72 V e 0,71 x 0,87 V; 11,4x9,5 mV e 12x11,2 mV; 423x426Ω e 578x550Ω, com P > 0,05, exceto comparando-se limiar de estimulação unipolar septal com apical unipolar p de 0,02. CONCLUSÃO: Utilizando comparações intrapaciente, não existem diferenças expressivas entre parâmetros eletrofisiológicos de estimulação septal e apical sendo que não há restrições para a escolha da estimulação septal em ventrículo direito.

BACKGROUND: The conventional right ventricle (RV) endocardial pacing leads QRS widening and desynchronization myocardial compromising ventricular function. With the need for stimulation less deleterious, RV septal pacing has been used more. Eventually have been reported higher thresholds and smaller R waves in the septal stimulation. OBJECTIVE: To compare the parameters of the septal and apical stimulation, intra-patient, if there are any differences that may affect the choice of the point of stimulation. METHODS: A prospective controlled study. We included 25 patients, 67.2±9 years, 10 (40%) women with indications for pacemaker for bradyarrhythmias. Etiologies were degenerative in nine (36%), Coronary disease in eight (32%), Chagas disease in seven (28%), and valve disease in one (4%) patient. Electrodes were active fixation and assessed the thresholds of command, impedance and R wave in uniand bipolar implant and after six months. RESULTS: The average acute threshold command, R wave and impedance unipolar / bipolar septais x apicais were respectively 0.73 x 0.73V and 0,74V x 0,78V; 10 x 9,9mV and 12,3 x 12,4mV; 579 x 621Ω and 611 x 629Ω. Comparisons between parameters with septal and apical two-tailed paired t-test showed a P > 0.1. After six months, the mean control thresholds, R wave impedances and unipolar/bipolar septais x apicais were respectively 0.5V x 0 72V and 0.71V x 0,87V; 11.4 x 9,5mV and 12x11,2mV; 423x426 Ω and 578x550 Ω, with P > 0.05, except compared to unipolar pacing threshold septal apical unipolar P 0.02. CONCLUSION: Using intra-patient comparisons, no significant differences between electrophysiological parameters septal and apical pacing and there are no restrictions for choosing the right ventricular septal pacing.

Anesthetic management of peripartum cardiomyopathy using "epidural volume extension" technique: A case series.

Peripartum cardiomyopathy is a rare cause of dilated cardiomyopathy in parturients, occurring in approximately one in 1000 deliveries, manifesting during the last few months or the first 5 months of the postpartum period. It can result in severe ventricular dysfunction during late puerperium. The major concern while managing these patients is to optimize fluid administration and avoid myocardial depression, while maintaining stable intraoperative hemodynamics. We present a case series of five parturients that were posted for elective cesarean section and managed successfully by the epidural volume extension technique.